在11月8日上线的甲状腺病理学体系化课程，朱雄增教授为我们讲述了甲状腺肿瘤性病变-非上皮性和其他肿瘤。
本期小衡继续分享来自医院的郑强老师的学习笔记，希望下次你也能和我们一起分享~
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病理科郑强
甲状腺肿瘤性病变-非上皮性和其他肿瘤
学习笔记
一、原发性淋巴造血系统肿瘤
概述
甲状腺原发性淋巴瘤少见；
好发于中老年女性；
绝大多数有长期慢性淋巴细胞性（Hashimoto）甲状腺炎病史，可逐渐弥漫性增大、结节或肿块，也可表现为甲状腺迅速增大；
大体上，累及一侧或双侧甲状腺，多结节或弥漫性，质地软至坚实，可有出血或坏死灶；
几乎均为B细胞来源，T细胞淋巴瘤极其罕见：
弥漫性大B细胞淋巴瘤（60-70%）
结外MALT边缘区淋巴瘤（20-30%）
滤泡性淋巴瘤（3-10%）
少见类型：髓外浆细胞瘤、Burkitt淋巴瘤、经典型霍奇金淋巴瘤和慢性淋巴细胞性白血病/淋巴瘤等
1
弥漫性大B细胞淋巴瘤
（DiffuselargeBcelllymphoma）
DLBCL是最常见的甲状腺淋巴瘤，多同时存在MALT淋巴瘤区域；
镜下与其他部位DLBCL相同：
弥漫成片生长，完全破坏甲状腺滤泡；
中心母细胞、免疫母细胞样，可局灶RS样、Bukitt样或多形性大细胞；
IHC：CD20+，CD79a+，PAX5+；多数为GCB表型，即CD10+或bcl6+/MUM1-；
2
结外黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤
（Extranodalmarginalzonelymphomaofmucosa-associatedlymphoidtissue,MALTlymphoma）
MALT淋巴瘤形态学：
可呈中心细胞样、单核样B细胞、可见显著浆样分化；
可侵入生发中心（滤泡植入）；
甲状腺滤泡可见淋巴上皮病变和MALT球（特征性表现）；
非生发中心B细胞来源，成熟边缘区B细胞表型：CD20+，CD79a+，PAX5+，bcl2+，可异常表达CD43+/-，CD10-，bcl6-，CD5-，CD23-，cyclinD1-，SOX11-；
遗传学：约半数病例t(3;14)(p14;q32)，涉及FOXP1-IGH融合；
*诊断要点及鉴别诊断
几乎所有病例都有慢性淋巴细胞性甲状腺炎的背景，诊断要点如下：
单核样B细胞围绕甲状腺滤泡；
淋巴上皮病变和MALT球；
侵犯甲状腺小叶间隔或神经；
免疫表型轻链限制性；
CD20+B细胞弥漫成片生长、异常表达CD43；
约2/3病例有明显的浆细胞成分，不应误诊为浆细胞瘤；
若存在大细胞转化区域，应诊断为DLBCL；
遗传学上不同于其他部位MALT淋巴瘤，未发现t(14;18)和t(1;14)；
3
滤泡性淋巴瘤
甲状腺FL少见，为滤泡中心细胞和中心母细胞形成肿瘤性滤泡；
形态、分级与淋巴结FL相同：组织学为1-3级（中心母细胞≤15/HPF及＞15/HPF）；
FL1-2级
生发中心B细胞表型CD10+，bcl6+，bcl2+，
有t(14;18)(q32;q21)，IGH-BCL2融合；
FL3级（中心母细胞）
免疫组化CD10-/+，bcl6+，bcl2-，
遗传学上无t(14;18)(q32;q21)易位；
当滤泡外出现成片大细胞时，应诊断为DLBCL；
偶见淋巴上皮病变，但一般无MALT球。
4
Langerhans组织细胞增生症
（Langerhanscellhistiocytosis,LCH）
多为播散性病变累及甲状腺，很少仅局限于甲状腺；
LCH好发于20岁以下的年轻人；
由圆形至卵圆形Langerhangs细胞混合组织细胞、嗜伊红细胞、淋巴细胞和个别多核巨细胞组成，背景常显示明显淋巴细胞性甲状腺炎；
IHC：S+，CD1a+，langerin(CD)+，CD68+，cyclinD1+；
约半数病例BRAFVE突变，BRAF阴性病例中约1/3MAP2K1突变；
5
Rosai-Dorfman病
（Rosai-Dorfmandisease）
Rosai-Dorfman病罕见，常同时累及颈淋巴结；
特征为常伴有淋巴细胞和浆细胞游入组织细胞（emperipolesis）；
原发于甲状腺RDD好发于中年女性（不同于典型部位为年轻男性）；
镜下明显的亮区和暗区，一些组织细胞中含有淋巴细胞和浆细胞，S+/CD1a-，病变中也常有慢性淋巴细胞性甲状腺炎背景；
6
滤泡树突细胞肉瘤
（Folliculardendriccellsar