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年4月18日上午,由中国神经变性学会主办的北京痴呆国际研讨会将于在首都医科医院举行。中国神经变性病专业委员会主任委员、医院神经内科李延峰教授教授担任本次研讨会主席,中国神经变性病专业委员会副主任委员、首都医科医院神经内科毕齐教授和中国阿尔茨海默病协会主席、医院王鲁宁教授主持了会议。
研讨会上5位国内外知名专家就痴呆领域的热点和疑难问题进行了专题演讲及学术交流,为我们呈现了一场学术盛宴。
纪勇教授:阿尔茨海默病年
医院神经内科的纪勇教授详细介绍了近年来对阿尔茨海默病的认识和研究进展。现代医学中“痴呆”即英文“dementia”,起源于法国著名医生PhilippePinel博士。Pinel于年首先报告了一例34岁女性患者,该患者表现出一些奇怪的临床症状,例如记忆力严重减退,言语功能丧失,不能行走,且忘记如何使用日常用品如梳子、刀、叉等;Pinel描述其病情为“demence”或脑功能不连贯;鉴于当时显微镜等技术的限制,并无详细的病理报告。直至一个世纪后(年),德国医生AloisAlzheimer详细描述了该例患者的病理结果,才逐渐为人们所熟知。
纪勇教授指出,阿尔茨海默病的发现及发展史代表了现代神经内科的历史,也是从世界闻名的法国Pitié-Salp(e)trière医院到德国再到美国的现代医学发展史。阿尔茨海默病的治疗还存在很多问题。自0年以来,一些新药不断在临床试用,我们期待在不久的将来阿尔茨海默病患者能够得到更好的治疗。
NormanRelkin教授:隐藏在普通场景——你可能漏诊的痴呆诊断
美国纽约威尔康奈尔大学医学院神经病学专家NormanRelkin教授介绍了正常颅压脑积水等临床上可能漏诊的痴呆诊断。Relkin教授介绍,在年前很少有患者被诊断出有阿尔茨海默病,而现在全世界有超过万阿尔茨海默病患者;年前,很少有患者被诊为路易体痴呆,而现在我们知道路易体痴呆是第二常见的痴呆原因。在临床中有一些痴呆的原因可能容易被忽视,例如正常颅压脑积水。
正常颅压脑积水是一种脑室虽扩大,而脑脊液压力正常的交通性脑积水综合征;主要症状是步态不稳、认知障碍和尿失禁。该病是一种慢性、进行性神经功能障碍,多见于55岁以上的成年人。正常颅压脑积水是可治疗的,但可能由于漏诊或误诊而得不到合理的治疗。Relkin教授介绍了正常颅压脑积水的临床表现、诊断、治疗方法(分流术)以及最新进展。
李晓光教授:肌萎缩侧索硬化与额颞叶痴呆的交集
运动神经元疾病(MND)是一种累及上运动神经元和下运动神经元的疾病,包括肌萎缩侧索硬化(ALS)、进行性脊肌萎缩(PMA)、原发性侧索硬化(PLS)和进行性延髓麻痹(PBP)等类型。MND常和ALS混用。MND需与肯尼迪病、腓骨肌萎缩症脊髓型(CMT4)、脊髓性肌萎缩(SMA)、痉挛性截瘫(HPS)、多灶性运动神经病(MMN)和平山病等鉴别。额颞叶痴呆(FTD)是以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征,临床表现常见行为和人格改变、失语等;其病理学特征是神经元内出现特异性球形嗜银包涵体,被称为Pick小体,故该病又名Pick病。
医院神经内科李晓光教授从遗传学角度分析了ALS与FTD同时存在、产生交集的几种可能性。李晓光教授指出:ALS不是纯累及运动的疾病;FTD不是纯累及行为和语言的疾病;ALS和FTD的变异型有部分交错,有数个基因和两者发病均有关系,但有些表型是独特的,相互不关联;累及的蛋白通路有自噬、RNA剪切等。
李延峰教授:路易体痴呆诊治中国专家共识解读
“路易体痴呆诊治中国专家共识”由中国微循环学会神经变性病专业委员会制订,详细介绍了路易体痴呆的定义、流行病学、发病机制、临床特点、诊断及鉴别诊断和治疗等内容。李延峰教授对共识中关于路易体痴呆的临床特点、诊断标准、鉴别诊断和治疗管理部分进行了精彩的解读。
李延峰教授指出:(1)路易体痴呆是最常见神经变性病之一,占老年期痴呆的15%~20%,仅次于阿尔茨海默病而占第2位。(2)路易体痴呆的临床表现具有特征性,其主要的临床特点为波动性认知功能障碍、视幻觉和类似帕金森病的运动症状;患者的认知障碍常常在运动症状之前出现,多为思维和推理能力的下降;一天至数天之内有多次意识模糊和清醒状态的交替。(3)路易体痴呆的诊断需要理解诊断标准和临床经验。(4)路易体痴呆的治疗是综合管理,目前无治愈的方法。早期进行综合治疗,全程管理非常重要,全程管理包括有效的药物治疗和非药物治疗,后者还包括有氧功能锻炼、科学地膳食营养管理、患者和照料者的教育及关怀等。
毕齐教授:痴呆与血管因素研究进展
毕齐教授做了题为《痴呆与血管因素研究进展》的精彩报告,介绍了痴呆及阿尔茨海默病与血管因素的相关研究、痴呆与小血管病关系的相关研究,医院在认知功能下降与血管因素方面做得研究。
研究显示,痴呆与血管/小血管病变存在交集。临床诊断中,血管性痴呆(VaD)和阿尔茨海默病有20-30%的重叠[JClinNeurol2(1):1-11,6];而病理学诊断中,既有脑血管病变又有AD病变的比例明显更高,VaD中有50%是皮层下血管性痴呆患者,Binswanger型VaD涉及皮层区域、白质皆因小血管病变。在阿尔茨海默病发病机制中,慢性低灌注、血管炎性反应、血管新生及血管网异常、神经血管单元及Aβ的转运障碍也发挥着作用。
毕齐教授指出,控制血管性危险因素对预防痴呆同样重要。