痉挛性截瘫在脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和脱髓鞘,以胸段最重。表现为双下肢肌张力增高,腱反射活跃亢进,病理反射阳性,呈剪刀步态。发病年龄常在3~6岁或10岁以内,锥体束征明显,常有感觉障碍和括约肌障碍,男性居多。除痉挛性截瘫外,并有脊髓外受损表现。
截瘫患者由于某些局部长期受压及血循环不畅,及易发生褥疮,即压疮
压疮又称压力性损伤、褥疮,是指皮肤或深部软组织由于强和/或持久的压力,或者复合有剪切力作用而发生在骨隆突处,或与医疗器械或其他器具相关,局部组织长期受压,血液循环障碍,组织营养缺乏,致使皮肤失去正常功能,组织破坏和坏死。压疮4期最严重,全层组织缺失伴有骨、肌腱或肌肉的暴露,创面可布满坏死组织和焦痂,通常存在瘘管和隧道,甚至溃疡深及肌肉和支持系统(如筋膜、肌腱、关节囊等)而并发骨髓炎。截瘫是压疮患者发生的高危因素,如果预防措施缺乏,受创后2年将有35%~40%的截瘫患者出现不同程度的压疮。而痉挛性截瘫并发下肢肌肉萎缩、肌张力增高、关节屈曲挛缩,髋部张力增高,痉挛严重者,下肢呈剪刀交叉,使患者的翻身、大小便等护理受到严重影响导致皮肤潮湿,污染,髋部骨隆突处皮肤压力增高,易发深度压疮,难治愈,易复发。虽然压疮不会立即威胁生命,但因经久不愈,严重影响患者原发病康复和生活质量,也给家庭带来沉重的精神,护理与经济负担,少数可发生创面癌变,严重者危及生命。
痉挛性截瘫的西医治疗常用激素、免疫制剂以及各种神经营养因子等,其疗效也没有明显变化,且*副作用大,目前西医治疗痿症尚无特殊有效的针对性手段及药物。巴氯芬用药过量主要表现为中枢神经系统抑制、惊厥等。对有精神障碍、消化性溃疡和括约肌张力高的患者慎用。停药时应逐渐减量。一种手术方法为SPR手术,SPR手术对HSP患者有确切的缓解痉挛的效果。一般来说,SPR术对于病情进展缓慢、肌张力3级以上的单纯性HSP患者的缓解痉挛的效果是肯定的。一方面,从SPR术后优化功能康复的目标来说,宜选择轻度至中度步行困难的HSP患者;另一方面,从SPR术缓解痉挛疼痛、改善生活质量或家人负担来说,MAS分级4级的患者仍可酌情考虑行SPR术。通过SPR手术使痉挛得到了缓解为康复训练的有效进行提供了机会,从而降低了患者发生废用性肌萎缩的风险,并获得了移动能力上的改善。但因HSP是遗传性、进展性疾病,故SPR手术治疗只能缓解痉挛状态、改善行走能力、提高生活质量,而不能阻止疾病的进展。SPR治疗HSP的远期疗效还有待于继续研究观察。
这个时候中医的优势就比较明显了,比如目前的“复瘫饮”就是采用培补肝肾,复瘫饮可以保持并改善肌力、保持心血。患者服用,复瘫饮可以适当减少肌肉的废用性萎缩,提高耐力,减轻疲劳,防止痉挛和抽筋,改善和保持肌力,且能减轻疼痛,在一定程度上恢复这下肢的平衡,进而改善临床症状,控制疾病发展。复瘫饮疗法以肺热津伤、湿热浸淫、脾胃亏虚、肝肾亏损之分为基础。病理机制与五脏内伤皆有关系。治疗上应分标本缓急、扶正祛邪、育阴潜阳、熄风通络为主。复瘫饮疗法以温补脾、胃、肝、肾为主,祛热除风、疏通经络为辅从而达到减轻病痛,真正解决患者的困扰。
中医认为痿症与肾的关系最为密切,肾为先天之本,主藏精、主骨生髓先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,就会出现肌肉无力、萎缩。同时,脾为后天之本,化生气血,营养五脏六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虚弱,气血生化不足,导致痿症出现等。治疗方案因以以脾、肾为根本与西药相比较,《复瘫饮》治疗痉挛性截瘫有着其自身的明显优势,这一点已被广大患者广泛认可和接受。
北京医养堂中医(