痉挛性截瘫是一种遗传性疾病,可发生在任何年龄。主要表现为进行性痉挛性腿无力,行走困难,肌腱亢进,病理阳性。部分患者还可能出现感觉丧失、排尿困难和运动性震颤。如果本病发生在儿童期,孩子可能有足短弓,小腿肌肉缩短,孩子被迫用脚趾走路,所以需要进行矫形手术。痉挛性截瘫的诊断主要取决于患者的家族史、典型临床症状、体征和基因检测。
典型症状
单纯型HSP典型症状为单有痉挛性截瘫的临床表现。表现为双下肢僵硬,走路易跌倒,呈剪刀步态,可以有尿失禁、尿急症状以及足部的振动觉减退。
复杂型HSP复杂型除痉挛性截瘫外,常合并有程度不同的帕金森样症状、小脑性共济失调、肌张力障碍、肌萎缩、手足徐动症、视神经萎缩、视网膜变性、听力障碍、癫痫、鱼鳞病、精神发育迟滞或痴呆,构成各种综合征。
HSP伴脊髓小脑和眼部症状患者在30~40岁出现脊髓小脑性共济失调的临床表现,如双腿痉挛性无力、感觉异常、构音障碍、眼球注视障碍、复视、视神经萎缩、情感障碍、病态哭笑和膀胱功能障碍,体检可有腱反射增强、肢体远端感觉减退。神经临床表现与多发性硬化类似,有的病例有明显锥体外系症状。
HSP伴有锥体外系体征痉挛性截瘫伴有帕金森综合征样强直、动作性及静止性震颤、舌肌张力障碍样运动、肢体的手足徐动症。
HSP伴有视神经萎缩通常合并有小脑体征,故也称为视神经萎缩-共济失调综合征。
HSP伴有*斑变性痉挛性截瘫伴有中心性视网膜变性、精神发育迟滞和肌萎缩,如合并有眼肌麻痹则称为Barnard-Scholz综合征。
HSP伴有精神发育迟滞或痴呆HSP的儿童患者可在早期或其他神经症状进展后出现精神发育迟滞。Sj?gren-Larsson综合征为常染色体隐性遗传,于婴儿期出现精神发育迟滞、痉挛性截瘫和鱼鳞病。
HSP伴有多发性神经病症状与肾上腺脑白质营养不良类似的脊髓神经病。
HSP伴有远端肌肉萎缩起病表现为手部肌肉萎缩,而后出现下肢肌肉的痉挛或挛缩,可以合并有轻度小脑体征、手足徐动症和耳聋。
御方生髓汤诊疗痿症共济失调三大阶段!
第一阶段:止痛通络,修复脊髓神经系统
活血镇痛,通脉透骨,活化病变部位的缺血缺氧状态,改善脊髓的病态肿胀,减轻对神经根的压迫,修补损伤的神经细胞,兴奋中枢神经细胞,消除并抑制炎性水肿,使触觉逐渐恢复,改善患者的疼痛、麻木、痉挛、僵硬等外在表现!
第二阶段:补精养髓,营养神经提高免疫力
补肾生髓,滋养督脉,补充受损部位流失的大量营养成份,滋养神经细胞,提高神经细胞的繁殖和再生能力,重建神经网络。改善病灶处的脊髓、骨骼、肌肉组织细胞的活性,增强供血供氧的能力,营养骨膜增强韧带组织柔韧性,从而增强机体组织免疫力。
第三阶段:滋肝壮骨,促进神经繁殖再生
逐步激活并修复断裂的神经,重建或通过侧枝重建使损伤的神经功能得以恢复。使神经网络全面更新,进一步巩固和提高,建立起一个强有力的神经组织,轴突树突紧密相连;从而达到周身经络通畅,气血和谐,肝肾滋养,柔筋壮骨。
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